肺动脉高压（简称肺高压）是指全身各系统疾病或各种病因导致的肺循环系统发生高血压。肺动脉高压具有病因复杂、病情危重、高致残率和高猝死率等特点，近年来备受关注。

Q请先介绍下什么是肺动脉高压

A人体的循环系统包括体循环和肺循环。大家日常熟悉的高血压病是体循环动脉血压升高，而近年来备受大众关注的肺高血压则是指全身各系统疾病或各种病因导致的肺循环系统发生高血压，其按解剖部位分为肺动脉高压、肺静脉高血压和混合性肺高血压（肺静脉及肺动脉均有高血压）。根据病因不同，肺高压分五大类，只有第一类病因引起的肺高压才属于肺动脉高压，而这一类肺高压，就是我们通常所说的肺动脉高压。

在我国，快捷、经济实惠的超声心动检查是筛查肺高压常用的无创工具，常为老百姓所接受，但它不能有效区别肺静脉高压和肺动脉高压，无法为靶向药物治疗提供精确的科学依据，所以肺动脉高压疑诊患者需要进行右心导管。右心导管不仅可以提供详细的血流动力学参数，对了解病因有重要帮助，而且还可以同时进行介入性治疗，提高诊疗效率。其诊断肺动脉高压的标准如下：海平面状态下、静息时，肺动脉平均压≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。所以，肺动脉高压的本质是血管的高阻力疾病，它的诊断必须要通过右心导管除外左心疾病引起的干扰。

Q肺动脉高压有哪些临床表现？

A肺动脉高压不是独立的疾病，是各种病因发展到一定程度出现的临床综合征。所以在出现肺动脉高压之前，临床表现以原发病为主。当肺动脉压力逐步升高时可出现缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭症状。常见表现有全身乏力、活动耐力下降、气促、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、咳血、晕厥等；合并严重右心功能不全时可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、少尿和肝区疼痛等。

患者到医院行体格检查，可因为缺氧发现皮肤粘膜紫绀或杵状指（趾），肺动脉压力升高导致肺动脉瓣第二心音亢进，右心扩大导致心前区隆起，右心室肥厚导致剑突下抬举性搏动，三尖瓣关闭不全导致三尖瓣区收缩期杂音，右心功能不全导致第三心音及第四心音奔马律。

超声、X线、CT、MRI等放射影像学检查及心电图和右心导管检查可帮助诊断肺动脉高压。血气分析，血液BNP、肌钙蛋白和D二聚体水平检测可帮助评估肺动脉高压严重性。

Q肺动脉高压对人体有哪些危害？

A由于肺循环是参与人体摄入及运输氧气的重要组织，是维护呼吸系统和循环系统气血交换的“交通枢纽”，所以严重的肺动脉高压可以导致肺循环的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，严重威胁人类的身心健康。

我国目前肺动脉高压的主要病因为先心病及结缔组织病，受累人群多为青少年及育龄妇女。长期的慢性缺氧会影响患儿的生长发育，导致发育滞后，甚至出现营养不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、体力下降，严重影响生活质量及正常工作，妊娠妇女还可以出现畸胎、死胎。劳累、感染、情绪激动、发热、疼痛、妊娠等原因均可以诱发中重度肺动脉高压患者的肺动脉痉挛，病情急剧恶化，出现肺动脉高压危象而猝死。

Q为什么肺动脉高压被称作“心血管的癌症”？

A在西地那非、波生坦等靶向药物进入临床以前，肺动脉高压几乎无特异性药物可供选择。未经治疗的患者心肺功能严重受损，即使存活，工作能力丧失，生活质量及远期预后很差。重度肺动脉高压致命性强，常常在感冒、劳累、紧张、中断治疗等诱因下心肺功能急剧恶化而猝死。我国2005年的资料显示，未经治疗的肺动脉高压患者2年生存率为56.9%，5年生存率为20.8%，因此该病曾经被成为“心血管的癌症”。

2006年以后，靶向药在中国进入临床使用，患者情况大大改善， 5年生存率到60%以上。

Q造成肺动脉高压的原因有哪些？

A根据不同的病因，肺高压分为五大类：

①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺高压；④慢性血栓栓塞性肺高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺高压。

Q患肺动脉高压应该在哪个科室就诊？

A几乎全身各系统疾病都可以引起肺高压，其易感人群包括但不限于以下疾病：先心病、结缔组织病、各类心脏病及心衰、COPD、肺间质纤维化、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、肝硬化、艾滋病、服用减肥药如芬氟拉明片等。疑诊患者可以由各专科医生申请超声心动检查进行初筛。确诊患者建议到肺血管病诊疗中心或者开设肺动脉高压门诊的心血管内科或呼吸内科进行专业诊治及长期随访。

Q如何预防肺动脉高压？

A肺动脉高压的预防包括两方面：1.五大类原发病的病因预防和及时治疗；2.恶化诱因的识别及消除。避免劳累、感冒、紧张、情绪激动，及时退热止痛、及时终止妊娠等措施可以避免病变肺动脉痉挛，防止病情急剧恶化而猝死。切忌不规律服药或者突然终止靶向药物治疗，以免病情反弹。

Q为什么肺动脉高压易漏诊、误诊、确诊困难？

A肺动脉高压是缺氧性疾病，主要表现为呼吸困难，体力下降和右心功能不全。从症状而言，与左心疾病及其他呼吸系统疾病的临床表现很相似，缺乏特异性，所以容易误诊。轻型患者几乎没有明显症状，常规的检查如心电图及胸片很难发现，重型患者症状也非特异，如果没有及时进行心脏彩超和CT等影像学检查，很容易漏诊。确诊肺动脉高压的金标准是右心导管检查，对基层医院而言，该项技术操作较复杂，需要测量的血流动力学参数及氧代谢指标较多，耗时较长，目前该项技术尚未普及到基层，因而确诊较困难。目前临床常用的无创工具为心脏彩超，可以帮助筛查疑诊患者，但确诊及分型还是依赖于右心导管。

Q如何治疗肺动脉高压？

A主要的治疗包括氧疗、抗凝治疗、靶向药物治疗、介入治疗和手术治疗。

规范的氧疗可以减轻肺动脉痉挛，部分缓解肺动脉高压,重度患者建议长期规律家庭氧疗，必要时配合无创呼吸机改善缺氧症状。

抗凝治疗可以防止受损的肺动脉内皮形成原位血栓，是否进行长期抗凝治疗因病因而异，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需终生抗凝，特发性、遗传性肺动脉高压和减肥药相关肺动脉高压如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗，而其他类型肺高压尚无证据支持抗凝治疗获益。抗凝治疗需在有经验的肺血管病专科或抗凝门诊专家指导下进行。

靶向药物治疗是所有治疗的基础，尤其针对第一类肺高压（即肺动脉高压）可望改善死亡率和生存质量。肺动脉高压危险分层为中危或高危的患者推荐靶向药物联合治疗。靶向药物的选择均需严格遵照治疗指征合理应用，切忌随意更换或减停。

对部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行介入治疗如改良经皮肺动脉球囊成形术或者肺动脉内膜剥脱术。对WHO心功能Ⅳ 级的肺动脉高压患者，先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少3个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。

Q您对患者有什么建议？

A肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。我们越来越发现，肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

青年联盟部分专家的集体照

学术链接

肺血管病学是我国新兴专业。肺血管病具有病因复杂、病情危重、高致残率和高猝死率等特点，近年来备受学术界瞩目。

北京大学肺血管病防治青年联盟成员以北京大学附属医院病例资料总结了我国结缔组织病相关的肺动脉高压发病特点、我国南方地区肺血管病流行病学基线数据、疾病谱分布与西方社会不同之处等，弥补了国际社会有关发展中国家注册登记研究数据的不足。

北京大学第一医院风湿科郝燕捷医师收集了144例经右心导管证实的结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床资料，首次对中国CTD-PAH患者的基线特征及预后进行了分析研究。

罗华以北京大学深圳医院为南方地区综合性三甲医院的代表，针对1254名肺血管病患者进行2002-2015年十四年诊疗状况和影响因素分析的调查研究，研究显示：综合性三甲医院常见的肺血管病有慢性肺高压（占67.15%）、急性肺栓塞（占31.58%）、肺血管畸形（占0.96%）和肺血管肿瘤（占0.32%）。

北京大学口腔医院黄港博士在2016年“肺高压出院患者生存现状及社会影响因素水平分析”研究中指出多种社会因素影响中国肺动脉高压患者预后，其中医疗水平、社会救助渠道和疾病宣传手段可能是影响患者出院随访依从性和预后的主要因素。

这些研究成果相继发表在《欧洲呼吸杂志》《心血管疾病诊断和治疗》等国际知名期刊及PVRI官方网站。

(文 / 宣传部 付东红  图片由专家提供或来自网络  来源 /《北医人》第76期）