马凡氏综合症(Marfan’s Syndrome)是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格细高，四肢及指(趾)细长，称为蜘蛛指(趾)，伴有高颧弓，眼晶体脱位，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣，为致死的主要原因。由于此病很有特征，故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过CT或MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。

 

    主动脉夹层是最常见的灾难性病变，虽然发病率仅有0.2%-0.8%，但是急性升主动脉夹层(A型)的非手术治疗存活率极低，只有40%-90%的患者可以存活24小时，一旦确诊应急诊手术治疗。主动脉夹层是指在主动脉中层发生撕裂后，血液在撕裂(假腔)层中流动，可引起主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全以及重要脏器供血障碍等病理生理改变。主动脉夹层可根据破口位置和累及部位分为A、B两型(Stanford分型)，其中A型是指原发破口位于升主动脉或弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。由于病变的部位和治疗区域存在为上半身和脑部供血的重要动脉分支，目前A型主动脉夹层的治疗还是以手术治疗为主。

 

    马凡氏综合症患者的手术治疗在北大医院心脏外科近年来正逐渐成为常规手术，而近期刚手术治愈出院的一例患者，其手术治疗过程又有新突破。

 

    该患者的哥哥也因马凡氏综合症，一个月前在昆明由肖锋主任主刀，做过了主动脉置换手术。他自己也慕名而来，要求手术治疗。术中探查发现，主动脉夹层病变自主动脉瓣环，延续至升主动脉、主动脉弓、降主动脉。主动脉瓣严重关闭不全。这样一来，不但主动脉升、弓部要进行人工血管置换，连主动脉瓣本身也要进行人工瓣膜置换。手术组全体人员在肖锋主任的带领下，经过一天的奋战，完成了Bentall＋全弓置换＋降主动脉支架置入术。术后24小时患者即清醒，顺利拔除气管插管，引流不多，现已痊愈出院。

 

    现在总结起来，手术中应用的高难新特技术包括：深低温间断停循环、右锁骨下动脉插管进行脑灌注脑保护、大剂量糖皮质激素＋局部降温进行脑保护、人工血管带主动脉机械瓣置换＋左右冠状动脉移植（Bentall手术）、全主动脉弓人工血管置换、记忆合金支架置入闭合降主动脉夹层、自体血液回收等。北大医院心脏外科在麻醉科和二部手术室的积极配合下进行的升主动脉及主动脉弓部手术已取得了良好的临床疗效，现在我们收治的患者，术后清醒迅速，24小时内均可拔除气管插管。目前国内能开展此项手术的单位并不多，除极个别专科医院外，北大医院心外科在国内率先开展该项高新技术，远期效果也非常满意。

 

    北大医院心外科近几年来，在院领导的关怀及兄弟科室的帮助下正逐渐成为国内领先的心脏外科之一。在保证手术量稳定的情况下，努力提高手术技术的含金量，目前在冠心病、风心病及常见先心病的外科治疗继续保持国内先进水平的同时，在大血管手术方面也有长足的进步。在大型综合性医院中我院大血管手术的例数和疗效均是最高最好的，主动脉夹层的急症危重病例的治疗，在手术技术、术中术后处理方法等方面均居于国内前列。

 

（北大医院心脏外科）