来自黑龙江的钊钊，是个12岁的男孩，聪明活泼，除了个头偏小，看起来和同龄的孩子并没有什么不一样。只是大家都不知道钊钊的心脏病是先天性单心室、主动脉完全转位、右位心脏。这是一种极其罕见的先天性心脏病，每一千例先天性心脏病病人中不到一例。钊钊三岁以前因为不能平躺，每天晚上都必须由妈妈怀抱着睡觉，直到八年前接受了两次大的心脏矫形手术，钊钊才能走进学校，和小伙伴们一起学习和玩耍。对他和父母来说，钊钊成长到现在实在是奇迹了。

        然而，最近一年钊钊开始出现夜间阵发性心前区不适、烦躁、多汗、多尿、入睡困难。钊钊的父母以为是他心脏的旧毛病又犯了，立即带钊钊到北京来看病。经过一番检查，他们发现钊钊的心脏功能基本正常，但是令人揪心的是，左侧肾上腺区却发现了一个4厘米的肿瘤。通过进一步检查发现，钊钊的这个肿瘤为异位嗜铬细胞瘤，紧临肾脏大血管而且功能强劲，分泌大量的儿茶酚胺激素——这正是导致钊钊难受的元凶！

        像钊钊这种心脏病再加上嗜铬细胞瘤，目前为止全世界只报道过3例！钊钊的父母跑了多家大医院，多方寻求治疗办法。专家会诊的意见是，钊钊体内儿茶酚胺的水平超过正常的200倍，超高浓度的激素水平会对心脏产生毒性，如果不切除肿瘤，本来脆弱的心脏预期只能支撑几年，但是如果切除肿瘤，钊钊活到50岁应该没有问题，而且随着医学的进步，将来完全可能发明带给钊钊更多生的希望的技术。可是，由于钊钊接受过罕见的先天性心脏病手术，身体处于极其复杂的异常状态，加上异位嗜铬细胞瘤的位置紧邻大血管，手术的难度和风险极高，没有医生敢轻易尝试帮助钊钊把这个“罪魁祸首”用手术刀“拿下”。钊钊的父母四处求医，但是医生在同情的同时都表示爱莫能助，他们四处碰壁，几近绝望。

        就在这时，钊钊的父亲看到了一期电视节目“腹腔镜治疗高难度肾上腺嗜铬细胞瘤经验”，其中介绍了北大医院泌尿外科张骞副教授曾多次攻克高难度肾上腺肿瘤的事迹。钊钊父母的心中又燃起了希望，于是带着钊钊来到北大医院。

        在门诊，张骞仔细询问了钊钊的发作症状和血压情况，反复研究了钊钊的CT片子，认为这个肿瘤是有可能安全切除的，并在床位非常紧张的情况下，以最快的速度把小钊钊收治住院。钊钊的复杂病情得到了泌尿外科各位专家的高度重视，金杰教授组织各位专家对钊钊的病情开展了充分讨论，并邀请麻醉科、外科重症监护室、儿科重症监护室、儿科心血管组、小儿外科、心血管内科等多个科室进行全院联合会诊，商讨钊钊的围手术期准备及注意事项。各位专家针对肿瘤的特殊位置、钊钊的心脏功能对手术难度、围术期处理建议、术后监测等问题提出了建议，讨论出了针对性的治疗方案。

        经过周密的讨论以后，钊钊的手术准备工作开始进行。然而一切并不像计划的那样顺利。首先遇到的问题是，术前必须静脉扩充液体容量，但钊钊经过先天性心脏病手术以后，心脏功能差，静脉压力高，血液粘稠度高，液体很难输进去。整整一天，原本计划输注的1000ml液体，只输入了十分之一。经过与麻醉科、儿科医生及泌尿科黄燕波护士长进一步讨论，最终决定，将静脉输液改为口服补液，经肠道进行扩容准备。听说可以用多喝水来代替输液，钊钊高兴得活蹦乱跳。

       接踵而来的第二个问题是，钊钊的血型是供应紧缺的O型。经过医院和市红十字会中心血站协商，血库破例为钊钊特别准备400ml红细胞，以备手术的不时之需。

        最终，钊钊顺利完成了所有术前准备工作。2012年的圣诞节，张骞为他进行了腹膜后镜左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。麻醉科主任王东信和倪东妹副主任医师一起带领其他4位一线麻醉医生进行术中麻醉监护工作，外科重症监护室和儿科重症监护室都特意为钊钊保留了病床，为这个高度危险的患儿保驾护航。

        手术紧张有序的进行着，因为钊钊先天性心脏病的问题，气腹压力需要严密控制，稍有不慎就会导致猝死。手术当中，张骞特别把气腹压力下调了6mmHg。在这种压力环境下，手术空间变得相对狭小，给手术操作增加了难度。

        经过精细分离，看到肿瘤的一刹那，手术室里的所有人都惊呆了。肿瘤紧紧贴在肾动、静脉上，并且随血管一起搏动，更要命的是，肿瘤上方还包绕了一支异位肾血管。这使得本就狭小的手术操作空间变得更加局促，操作稍有不慎就要面临切除肾脏的风险。

        由于钊钊的嗜铬细胞瘤功能强劲，稍许的挤压和触碰都可能造成他血压的剧烈波动，随时可能危及生命。张骞并没有因为操作空间的限制而迟疑，他按照事先的计划，开始对肿瘤进行细致的剥离操作。王东信紧盯血压等监测数值，针对变化随时对手中的血管活性药物进行调整，因为血压升高对于正常人可能不算什么，但是对于钊钊这个经历过两次心脏手术的患儿来说，可能意味着随时会因为心力衰竭而猝死在手术台上。

        手术室的所有人都屏住了呼吸，张骞小心翼翼地对每一根支配肿瘤的血管进行阻断、分离。在腹腔镜放大作用的帮助下，原本细小的血管变得容易辨认，小巧的腹腔镜器械也使这种狭小空间内的操作变得相对简单。随着最后一根血管的阻断，肿瘤终于从肾动、静脉上被完全剥离下来！

        正在所有人都松了一口气时，王东信和倪东妹依然在紧张调节手中的血管活性药物。因为肿瘤切除之前患儿的机体已经适应了高浓度的儿茶酚胺水平，肿瘤切除后儿茶酚胺浓度急剧下降会导致血压的急剧下降。泌尿科医生经常用一个非常形象的比喻来形容嗜铬细胞瘤的手术，手术中血压的变化就像是坐“过山车”——血压会因为激素的变化而急剧变动，这种血压剧烈波动对于正常人而言都是非常凶险，更何况做过单心室分流手术的钊钊，他的肺动脉的供血和正常人不同，极其依赖机体血压。如果血压过高，钊钊可能因为高血压死于心力衰竭；可是切除肿瘤后会引起血压急剧下降，钊钊随时会因为肺动脉缺血而猝死台手术台上。在手术过程中，麻醉科大夫的精细调节使钊钊的血压非常平稳，彰显了北大医院麻醉科的高水准和敢于承担风险的巨大勇气。

         最终，钊钊的手术顺利完成了，进入外科监护室，进一步观察治疗。外科监护室和儿科重症监护室联合为他制定了术后监测方案。麻醉苏醒后，钊钊缓缓睁开了眼睛，对妈妈摆出了胜利的“V”字手势。钊钊的父母在监护室外相拥而泣。

        术后第二天，钊钊就能够在床上自如活动了。小钊钊在父母的指导下编了一首小诗，当张骞查房的时候，钊钊躺在外科监护室的病床上用稚嫩的声音念了这首略显老成的小诗：“北大医生技术高，张骞取瘤不开刀，微创除病有妙招，免得患者把罪遭，代表全家道声谢，广钊鞠躬慢哈腰”。

         他们感谢张骞大夫给了钊钊带来的新生！感谢北大医院以强大的综合实力再次创造了生命的奇迹！

【延伸阅读】：

        嗜铬细胞瘤：本病以20～40岁青壮年患者居多，男女比例相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前充分服药，阻滞了肾上腺能受体，减轻了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性。但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。

      腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术：腹腔镜（腹膜后镜）肾上腺嗜铬细胞瘤切除术是近10年来新兴的一种先进技术。腹腔镜的放大效果，可以帮助医生在狭窄空间内，清晰分辨肿瘤的位置和血液供应情况。此外小巧的腹腔镜器械也可以帮助医生在狭小空间内的顺利完成各种在精细操作。但是腹腔镜手术需要特殊的操作技巧和手术经验。肾上腺嗜铬细胞瘤这种高风险手术更需要术者有极高的操作经验和良好的心理素质。

        先天性单心室，双向格林分流术：先天性单心室是一种极其罕见的心脏畸形。此病还常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%。先天性单心室最终可能会出现紫绀、心衰、红细胞增多、脑脓肿、中风、咯血等症状。双向格林分流术，即将上腔静脉横断，近心端关闭，远端直接与右肺动脉行端侧吻合。这种手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷，有效改善患儿缺氧和心力衰竭症状。

（北大医院）

编辑：玉洁