北医三院多学科成功救治两名罕见肾母细胞瘤患儿

  近日,北医三院泌尿外科、危重医学科联合麻醉科、儿科等多学科连续成功收治了两例复杂巨大肾母细胞瘤患儿,手术顺利,术后恢复良好,给患儿及其家庭带来了新的希望。

  3岁的小嘎子显得比同龄人瘦弱了些,内向不爱说话。过年前的一天,小嘎子突然因为肚子痛开始不停哭闹,随即家长就摸到了他肚子里有一个又大又硬的肿块。于是连忙带着小嘎子到了当地医院,经CT检查发现在小嘎子的盆腔里长了一个直径约10cm的巨大肿瘤,几乎占满了整个盆腔,恶性的可能性很大。即使不懂医,小嘎子的父母也知道这瘤子来者不善,手术凶多吉少。一股阴云笼罩在这个不幸的农村家庭,嘎子的父亲开始四处筹钱,母亲知道了后更是天天以泪洗面。

  很快,父母带着嘎子来到了北京。嘎子发育不良,巨大的肿瘤又与腔静脉、双侧髂总动脉、髂内动静脉等大血管关系密切,手术治疗如同闯“鬼门关”。历经辗转,最后,嘎子父母找到了北医三院泌尿外科的马潞林教授。马教授经过详细了解患儿的病情,判断这是一例复杂的巨大盆腔肿物,但仍然有手术治疗的必要性及机会。于是为嘎子联系了病房,结合患儿年龄小、发育差、肿瘤大、手术创伤大、出血风险高等特点,经过多次科室讨论及全院疑难病例会诊,积极联合危重医学科、麻醉科、儿科、输血科等相关科室共同制定了周密的手术方案。

  3月1日,马潞林教授亲自主刀,邱敏主治医师、邓绍晖住院医师等作为助手,为患儿施行手术。术中见患儿盆腔内有一直径约10cm肿物,与膀胱、输尿管、输精管等结构相贴合成长,表面血管迂曲纵横,稍不留意即可能大量出血。患儿体重只有15公斤,对成人而言的少量出血在这里即可引起剧烈的血压波动,甚至有生命危险。所幸的是,马潞林教授凭借其丰富的手术经验在不到2个小时的时间里顺利分离并切除肿物。

  尽管手术非常顺利,但是由于患儿体质虚弱,发育不良,经历大手术打击后的系列问题带给危重医学科医护们诸多的挑战,如循环支持,呼吸支持、气道管理、补液、营养、预防院内感染、呼吸机撤离、拔除人工气道……

  危重医学科么改琦主任亲自指挥小嘎子的术后管理,她指派包括伊敏、薄世宁、安卫红等经验丰富的医生、护士组成专护团队,从术前会诊、仪器、耗材准备到术后转运、监护和治疗等每一个细节都不敢丝毫懈怠。

  术后第二天,经过在危重医学科近二十个小时的精心治疗后,患儿循环、呼吸逐步稳定。顺利撤离呼吸机支持,在对气道进行了详尽评估后拔除气管内插管。接下来的气道护理问题,又成了重中之重,由于伤口疼痛,年幼,小孩子的痰咳不出,护士长安卫红亲自为小嘎子吸痰。她担心孩子在陌生环境里产生恐惧,吹了一大堆五颜六色的气球,小嘎子终于露出了术后的第一次笑容。

  3月4日,小嘎子安全地转回了泌尿外科病房。

  后经病理检查,嘎子的盆腔肿瘤符合“肾母细胞瘤”的病理表现,是一种常见的小儿腹部恶性肿瘤。然而嘎子的肿瘤却位于肾脏之外,称为“异位肾母细胞瘤”,十分罕见,全世界有报道的不过百例,发生在盆腔的只有寥寥数例。北医三院泌尿外科的此次诊疗不仅为患儿的家庭带来了新生,也在世界范围内为此类罕见疾病的诊治贡献了重要的经验。

  几乎与此同时,泌尿外科还收治了因腹痛三个月来就诊的另外一名8岁腹部肿瘤患儿。肿瘤最大直径约17cm,压迫肝脏、肾脏、肠道等腹腔脏器。同样是在马潞林教授带领的医疗团队的努力下,多科协作,顺利完成了手术切除及术后康复治疗。

  如此疑难危重病例的治疗成功,不仅源于手术专家的精湛医术,也源于术前、术中、术后多学科的密切配合,源于危重医学科等平台科室的有力支撑。      

  (北医三院 邓绍晖 林英)

编辑:韩娜