“谢谢你们救了我的孩子。没有你们，就没有我们家的今天，真是太感谢了！”得知孩子所患为罕见疾病，得知在北京大学人民医院心外科团队的救治下，手术大获成功，小浩妈妈激动万分。

大惊失色少年咯血竟要切肺？！

十几岁的孩子本是活泼好动的年纪，可来自安徽的15岁少年小浩在一次运动后却突然咯血，吓坏了爸妈，赶紧去了当地医院求诊。医生表情严肃建议他们转诊到省级大医院，省级医院专家告诉小浩父母，孩子所得是肺部血管先天性发育异常，建议切除左肺。小浩父母更加慌了神。

小浩得的到底是什么病？为什么严重到要切除左肺？还有没有医院可以救孩子？四处打听求医的小浩家人带着最后的希望来到了北京，慕名找到北京大学人民医院心外科史艺主任。

不同寻常 肺动脉“串门儿”

史艺主任在门诊详细查看了小浩的病历资料。检查结果显示主动脉CTA（CT血管造影）、心脏MRI（核磁共振成像）提示，左肺动脉异常起源于胸主动脉；超声心动图提示，左肺动脉未正常显示，肺动脉高压伴三尖瓣反流，左心增大，右心偏大。真相大白——小浩患有先天性心脏病、先天性肺动脉起源异常。

正常情况下，人体的主动脉与肺动脉属于并行关系。主动脉是血液流动的高速公路，通过各级分支连通着身体绝大多数的器官组织，称为体循环。肺动脉从心脏的右心室发出，在气管前方分成左、右肺动脉。肺动脉里的血是低氧的静脉血，在肺里氧合后变为动脉血，回到心脏，称为肺循环。两套循环系统本应相对独立，只在心脏里发生交汇。

史艺主任介绍道：由于小浩的左肺动脉直接从主动脉上长出来，使得流入他左肺血液的状态完全不一样——进入左肺的血就是体循环里的动脉血，并不需要氧合，所以小浩的左肺处于基本不需工作的状态。与此同时，由于主动脉的血压高达一百多毫米汞柱，在如此高压的情况下，小浩的肺常年一直处于受到伤害的状态。虽然小浩现阶段暂时没有明显缺氧，但已经出现咯血，就是由于左肺动脉高压导致的。如果继续发展下去，会造成心肺功能不可逆的损伤。

意想不到病情复杂罕见

有效解决小浩病情的方式只有尽快手术！但小浩病情复杂与罕见也是北京大学人民医院心外科团队未预料到的。

文献报道里记载的手术患者大多是一岁以内的婴儿，与小浩情况相似的左肺动脉起源异常的青少年或成人治疗病例，全世界已知文献记载不足5例。小浩是不幸的，这种血管畸形属于罕见的先天性心脏病，发病率仅为千分之一。但是小浩又是幸运的，罹患这种疾病的患儿，有将近70%的会在婴儿时期死亡。小浩带着这样的疾病状态活到了15岁。但他接近成人的过大身体，又使手术的风险与难度成倍增加。

孤注一掷未知风险与生机并存

在完善的分析、缜密的判断后，经过多次会诊、探讨，北京大学人民医院心外科清晰了小浩的手术治疗思路——将长在动脉上“错位”的血管断开，缝回到正确的肺动脉主干上，再把留下的洞“补上”。

可人体是如此精密的“仪器”，牵一发而动全身，更何况是动脉和心脏。一旦手术，将面临着巨大的管理难度。

需要手术的位置很深，无论从哪个角度进入，都处于人体的正中间位置。如何确定合适的手术切口？将肺动脉切断再缝合的过程中，如何保证这段时间的肺处于缺血状态患者的安全？血管夹闭后开放，如何快速将需要手术的血管游离出来？在不停变换手术体位时，如何确保已经全麻的患者的绝对安全？就算成功挺过手术，小浩的肺在如此高压下已经工作了十几年，在耐受正常的压力时，如何保证围手术期安全？

一边是没有先例可借鉴的高难手术，一边是处于美好花季的阳光少年，这是生命的抉择。史艺主任果断决定患者手术指征明确，尽管种种担忧，但在北京大学人民医院多学科强强联手充分保障的前提下，我们不应畏难而应勇于直面！

作为综合实力位于第一方阵的大型综合医院，心外科和其他兄弟科室已经准备好为手术和围术期治疗保驾护航。

惊“心”手术不亚于刀尖起舞

10月12日，小浩被推入中心手术室12术间。需要手术的操作部位很深，十几岁的少年已经是成人的体型，心外科团队在术前不停测量与测算、与胸外科共同讨论后决定，确定了采用身体正侧两个切口完成包括“切断”与“重建”的整台手术。

麻醉医生和护理团队首先将患者摆好侧卧位，右肺单肺通气。心外科团队通过肋间的切口进入胸腔，将降主动脉充分显露后，异常起源的左肺动脉显现在眼前。术中看到的血管和组织只是“表面的月球”，而“月球背面”是什么情况，只能凭借术者丰富的经验和扎实基础来判断。在如此密布的组织和血管中，将需要手术的动脉精准分离出来，不能伤及周围密布的血管，这样精细的操作不亚于在大米上“雕刻”。

然而在如此需要精细化操作的情况下，留给术者的时间并不多，需要分秒必争地倒计时。阻断血流后长时间的操作，可能导致患者腹部缺血，出现肠坏死等一系列不堪设想的后果。术中充分游离左肺动脉及降主动脉，结扎周围的侧枝血管。阻断左肺动脉、近端降主动脉及远端降主动脉，离断左肺动脉。由于离断后的的降主动脉缺口过大，直接缝合的话会使动脉变窄，而这种狭窄导致的血流梗阻，将会严重影响患者下半身的血液供应，也会增加心脏的负担导致手术失败。

为了让年轻的小浩有更加健康的未来，史艺主任采取补片修补降主动脉缺损。并使用人工血管与左肺动脉断端进行端端吻合。这是侧卧位手术的最后一个关键步骤。

缝合过程中，需要保证血管之间完全吻合到位，不能有一丝出血，否则会影响到下一个体位手术，一旦患者出现深部位出血，甚至小血管出血也会对手术与患者安全产生巨大影响。

一系列精准细致、干脆利落的操作，手术第一阶段成功完成！

移花接木禁区手术获成功

紧随其后迎来第二阶段的挑战。

麻醉医师迅速将小浩体位更换为平卧位，心外科团队经患者正中切口开胸。经过十多年生长，心脏严丝合缝地卡在胸腔中，人工建立通道难度巨大。灌注医师启动浅低温体外循环，将小浩的体温降低，再将心脏内的血液充分引出，使心脏不需要承担过多的泵血任务，但仍然可以维持正常的跳动状态。一方面保护了心脏功能，另一方面还创造出了一个干净的手术视野，尤其是肺动脉内的血液大大减少了。

史艺主任迅速纵行切开主肺动脉的前壁，并把人工血管的另一端缝合上来，“移花接木”将错位的左肺动脉的通路还原了。看似简洁的手术原理背后，需要医护、麻醉、体外循环团队的冷静应对与密切配合，把握好切换的时机。

经过整整7小时的手术，小浩的血管结构恢复正常，恢复双肺通气，血流的走向也和常人无异。

重焕心生手术矫治效果良好

如今，小浩已经从心外监护病房转到到了普通病房继续观察治疗，睡眠、饮食也正常了，心肺功能也稳定了，复查结果提示手术矫治的效果良好，小浩的精神和体力状态也恢复良好。

几乎已经满足出院标准的小浩面色红润，显示出花季少年应有的精气神，调皮地跟妈妈开起了玩笑：“等明年再开学，我就要上初三了。所以妈妈，再让我多玩一会儿手机呀！”看到儿子恢复到之前活力满满的样子，小浩妈妈悄悄背过身擦去了眼角的泪。

“移花接木”的高难手术，分秒必争的精准操作改变了阳光少年的一生。生命禁区里一次次迎接挑战，需要的不仅仅是勇气与技艺，更是医者的担当和对生命的敬畏。

术前影像，可以看到肺动脉起自降主动脉（黄色箭头）

重建的左肺动脉（黄色箭头）

与修补后的降主动脉（蓝色箭头）

（北京大学人民医院）

编辑：玉洁